Diagnosi e prevalenza: Una doppia difficoltà

Nonostante i molti sforzi compiuti per trovare qualche marker, finora non è stato scoperto nulla che possa essere indiscutibilmente associato alla IC/BPS.^[1] Non ci sono nemmeno alterazioni che farebbero riferimento indiscutibile alla IC/BPS, quindi l'utilizzo dei metodi di imaging più conosciuti di per sé non fornisce una diagnosi precisa. L'immagine della vescica sana e quella danneggiata possono essere identiche. D'altra parte, l'insufficienza dello strato di GAG può indicare anche altre malattie. È necessario escludere i processi maligni e le infezioni, ma anche la presenza di qualsiasi altra condizione non può escludere l’IC/PBS. Pertanto, l'IC/BPS a volte può essere diagnosticato solo dopo il trattamento efficace della condizione coincidente facilmente identificabile.

I sintomi tipici dell’IC/BPS

I soliti sintomi dell’IC/BPS possono essere suddivisi in due gruppi principali.^[2]

Dolore

Possono essere affette non solo l'uretra e la vescica, ma anche il basso ventre, l'area pelvica o perineale (inoltre nel caso delle donne la vagina, nel caso degli uomini lo scroto e il pene)
La sua intensità può essere correlata al riempimento della vescica, mentre la minzione può ridurla temporaneamente
Nel caso l'uretra sia coinvolta, il rapporto sessuale può diventare doloroso
Il suo livello varia da un lieve disagio a un dolore intenso e atroce
All'inizio, i periodi dolorosi sparsi e di durata breve si alternano con intervalli lunghi, senza sintomi. Con il progredire dell'IC/BPS, il dolore diventa permanente e può manifestarsi indipendentemente dallo svuotamento
I pazienti, anche durante una condizione stabile e senza sintomi di lunga durata, possono manifestare momenti di recidiva di volta in volta.

Minzione

All'inizio, la frequenza della minzione è leggermente superiore al normale. Nei casi più gravi è possibile osservare 60-80 minzioni al giorno.
Può capitare un'urgenza improvvisa, seguita da spasmi e dolore.
Nei casi lievi, la frequenza anormale di svuotamento si manifesta soltanto durante il giorno. Con il progredire della sindrome si sviluppa la nicturia, la necessità di svuotamento può avvenire varie volte durante la notte.
Il volume svuotato (il volume urinario) è molto ridotto e correlato alla quantità del liquido consumato.
Nei casi più gravi, la necessità di svuotamento persiste anche dopo la minzione.

La presenza di questi sintomi varia da paziente a paziente ed è influenzata da diversi fattori. Cioè, il consumo di determinati cibi e bevande, la quantità di stress fisico e/o mentale, i disturbi digestivi, le infezioni urinarie (IVU) e (in caso delle donne) il ciclo mestruale (i sintomi di solito peggiorano dopo l'ovulazione).

Diagnosi dell’IC/BPS: allora e ora

La maggior parte degli urologi definisce una condizione dell’IC/BPS se i sintomi caratteristici persistono durante un certo periodo (1,5–6 mesi) di modo che tutte le patologie con sintomi simili possano essere escluse. La compilazione di questionari può identificare la presenza di sintomi; l'Indice di sintomi O’Leary-Sant è uno di quelli più utilizzati.^[3] Comunque, siccome nessun test di laboratorio o qualsiasi altro tipo di esame può confermare con inequivocabile sicurezza, la condizione dell’IC/BPS non può mai essere diagnosticata con una certezza del 100%. Per fortuna, non ci sono soltanto un pugno di esami supplementari che possono essere utilizzati per affinare la diagnosi, ma anche la pratica medica è migliorata notevolmente in questo campo nel corso degli ultimi anni.

Lo strumento più importante per la diagnosi dell’IC/BPS era il test di sensibilità al potassio (PST) (detto test di Parsons o PST). Ciò ha confermato l'insufficienza dello strato di GAG con il dolore generato dal cloruro di potassio instillato nella vescica.^[4] (In caso di uno strato di GAG sano non si osserva un dolore significativo). Questo strumento, nonostante, non soltanto era inutilmente invasivo ma anche sgradevole, dato che i pazienti avevano forti dolori provocati dalla soluzione stessa. Nemmeno il test di Parsons ha fornito informazioni per un'analisi quantitativa. In una versione successiva di questo test di sensibilità (test di Parsons modificato) la vescica è stata riempita con una soluzione diluita di cloruro di potassio, per determinarne la sua capacità massima, quindi lo stesso processo è stato ripetuto con una soluzione fisiologica. La proporzione di questi due valori si riferiva alla sensibilità della parete vescicale per la concentrazione dell'urina. Sebbene il test di Parsons modificato potesse essere utilizzato anche per misurazioni quantitative, era altrettanto invasivo, richiedeva tempo e la sua precisione non era superiore a quella della versione originale. Pertanto, nessuno dei due test è raccomandato nelle linee guida recenti.^[5],[6]

Il test di lidocaina funziona in modo opposto. Questa sostanza serve a mitigare il dolore alla vescica, quindi dato che la fonte del dolore è la vescica stessa, la lidocaina instillata riduce i sintomi in caso dell’IC/BPS.^[7] Questo metodo è decisamente più confortevole del test di sensibilità al potassio, ma è altrettanto invasivo e non permette nemmeno le analisi quantitative.

Un nuovo strumento diagnostico è il test dell'integrità dello strato di GAG, che utilizza un diario minzionale di due giorni, il che è un metodo non invasivo e indolore. Questo test si basa sul fatto che per osservare la correlazione tra la concentrazione dell’urina e la capacità vescicale non è necessario instillare nulla; la soluzione di sali disciolti è già presente - sotto forma della stessa urina. La concentrazione delle sostanze urinarie - sali inclusi - dipende dalla quantità di liquido consumato. Il volume di ogni minzione può essere misurato per un giorno in cui il paziente consuma meno liquido possibile, e dopo la stessa cosa può essere eseguita il secondo giorno in cui il paziente consuma quanto più liquido possibile. In caso di una parete vescicale sana, non c'è correlazione tra i volumi medi svuotati e l'assunzione di liquidi. Nella fase iniziale dell’IC/BPS, il consumo di liquidi più elevato provoca porzioni di urina superiori del 30-50%. Con il progredire della malattia, la differenza aumenta fino al 50-100%; nei casi più gravi, può raggiungere il 300-500%. Pertanto, il diario minzionale di 2 giorni non soltanto indica se la parete vescicale è danneggiata, ma fornisce anche una descrizione numerica della misura del danno. Perciò, il test dell'integrità dello strato di GAG permette anche l'analisi quantitativa.

voiding diary — La correlazione tra la media delle porzioni di urina diurne e la quantità totale di urina diurna, in caso di persone sane e i pazienti con IC/BPS (cfr. figura).

Ci sono alcune malattie che compaiono con una probabilità notevolmente maggiore insieme all’IC/BPS; la loro presenza può sostenere la diagnosi. Questo gruppo è costituito da sintomi allergici, emicrania, sindrome dell'intestino irritabile, endometriosi, vulvodinia, sindrome da stanchezza cronica, sindrome di Sjögren, disturbo di panico e molte altre condizioni.^[8]

Se nell’urina è presente sangue, o la citologia dell’urina indica la possibilità di un processo maligno (o c'è un risultato inequivocabilmente positivo), o le condizioni del paziente peggiorano nonostante la terapia combinata ricevuta, si raccomanda eseguire la cistoscopia a bassa pressione per esaminare se è presente un cancro alla vescica o un'altra malattia con sintomi simili. La biopsia della mucosa vescicale viene eseguita solo se l'immagine cistoscopica rivela aree che possono indicare neoplasie maligne. Se la cistoscopia non solleva il sospetto di neoplasie maligne, si deve eseguire la citologia delle urine, essendo questo il metodo non invasivo più sensibile.

La registrazione dell'anamnesi del paziente fornisce anche informazioni utili. Ciò dovrebbe comprendere non soltanto i sintomi attuali ma anche la storia delle loro infezioni precedenti, altre malattie di cui soffrono (principalmente concentrandosi sulle malattie autoimmuni e sui disturbi digestivi), i medicinali e/o gli antibiotici assunti al momento o previamente, la dieta dei pazienti e altre caratteristiche dello stile di vita e la correlazione tra i sintomi e le informazioni sopra descritte.

Quanti pazienti ci saranno affetti dall’IC/BPS?

L'insorgenza di una malattia generalmente può essere descritta in base a due tipi di dati. L’incidenza significa i nuovi casi registrati durante un certo periodo (di solito un anno). La prevalenza, invece, indica la quantità totale di persone affette dalla malattia in un determinato momento. Nel caso dell’IC/BPS, che sembra di essere una condizione permanente, questi ultimi dati sono rilevanti.

Le stime internazionali della prevalenza si basano sulla presenza di sintomi, sulla compilazione di questionari e sui dati dei pazienti diagnosticati con sindrome IC/BPS. Il numero di persone affette dall’IC/BPS viene solitamente indicato in proporzione di 100.000 persone.

Nonostante, né i questionari né il modo della loro valutazione sono standardizzati. Alcuni studi che hanno utilizzato soltanto i dati raccolti dai medici che si erano concentrati sui casi diagnosticati di IC/BPS hanno concluso una prevalenza di 45-197/100.000.^[9] D'altra parte, un'indagine in cui le famiglie erano state contattate per telefono ha stimato 1.900-4.200/100.000 uomini e 2.750-6350/100.000 donne affette da IC/BPS. Soltanto il 10% di quest'ultimo gruppo era stato diagnosticato.^[10],[11] Secondo un'altra ricerca basata sull'auto-segnalazione via e-mail, l'IC/BPS può riguardare 258–13,114/100,000 persone, dipendendo dal metodo di calcolo.^[12]

Nel 2017 l’Associazione della Cistite Interstiziale (Interstitial Cystitis Association, ICA) ha riferito che solo negli Stati Uniti ci sono 3-8 milioni di donne e 1-4 milioni di uomini affetti dall’IC/BPS.^[13] Sembra che negli ultimi anni questa stima sia stata accettata in molti documenti e da tante organizzazioni pertinenti.^[14],[15] Considerando la media di entrambi i valori, una prevalenza di 2.400/100.000 sembra di essere un calcolo ragionevole.

L'età media dei pazienti sembra essere di 40 anni, ma l'IC/BPS può manifestarsi sia in età più giovane che in età più avanzata.

Detto questo, il tasso di diagnosi dell’IC/BPS è inferiore al 5-10%, anche nei paesi con l'assistenza sanitaria più avanzata. Non c'è nessun altro disturbo di questa gravità, che abbia un tasso diagnostico inferiore.